Lígia, a personagem de Dira Paes na novela Três Graças, sofre de uma doença conhecida como hipertensão arterial pulmonar (HAP), uma condição rara que se caracteriza pelo aumento anormal da pressão nas artérias pulmonares. Mas o que leva ao quadro e como ele se diferencia de outros tipos de hipertensão?

De acordo com Marcelo Jacó, coordenador da Comissão Científica de Circulação Pulmonar da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), o quadro é parecido com a hipertensão essencial, aquela que é mais comum. A diferença é que ocorre apenas no pulmão, não nas artérias sistêmicas.

A pressão arterial pulmonar é considerada normal quando está abaixo de 20 milímetros de mercúrio (mmHg). Valores acima desse limite já indicam elevação, diferentemente da pressão essencial. Segundo Jacó, trata-se de sistemas arteriais completamente diferentes.

Sintomas

“O principal sintoma relacionado ao quadro, e talvez relacionado a quase todas as doenças pulmonares, é a falta de ar, chamada tecnicamente de dispneia. Inicialmente, ela surge durante o esforço: o paciente realiza algo mais intenso, como subir um lance de escada que antes fazia normalmente, e percebe que ficou mais difícil, com a respiração mais ofegante”, explica.

“Com o avanço da doença, o paciente vai ter falta de ar para esforços mínimos, como tomar banho. Além disso, esses pacientes podem ter muita dor no peito, semelhante à dor do infarto, desmaios e retenção de líquido”, adiciona.

Origens do quadro

De acordo com Jacó, existem cinco grupos de hipertensão pulmonar, sendo as principais a secundária e a do grupo 1.

As secundárias, mais comuns, estão ligadas a condições graves já existentes, como doenças cardíacas avançadas ou doenças pulmonares severas, como enfisema e fibrose pulmonar. Nesses casos, o tratamento é direcionado à doença de origem, responsável por desencadear a hipertensão.

Já a hipertensão pulmonar do grupo 1, que afeta diretamente os vasos pulmonares, pode ter diferentes origens. Entre as principais estão a forma idiopática, quando não há uma causa conhecida e podem existir fatores genéticos envolvidos; a forma hereditária, que é transmitida de pais para filhos por meio de mutações genéticas; e as formas ligadas a doenças autoimunes, como lúpus e artrite reumatoide.

Outro tipo que vem se tornando mais comum é a HAP do grupo 4, causada por embolia pulmonar, ou seja, pelo bloqueio de uma ou mais artérias dos pulmões, geralmente por um coágulo de sangue (trombo).

“A embolia é uma doença aguda e, na imensa maioria dos casos, é revertida com o tratamento. Mas em torno de 3% a 5% dos casos o trombo não se dissolve e gera uma obstrução crônica, o que pode gerar a hipertensão pulmonar. É como se o encanamento estivesse entupido”, detalha Jacó.

Diagnóstico

De acordo com o médico, por se tratar de uma doença rara, o diagnóstico pode demorar. “Como o principal sintoma, a falta de ar, também está presente em outras doenças cardíacas e pulmonares, costuma-se pensar primeiro em condições mais comuns, como asma, bronquite e insuficiência cardíaca, e só depois em hipertensão pulmonar.”

O diagnóstico é realizado por meio de duas etapas principais. A primeira envolve a suspeita clínica, a partir de sintomas como a falta de ar. Nessa fase, o médico solicita um ecocardiograma, que é o principal exame de rastreamento da doença. O procedimento permite observar alterações, como o aumento das câmaras direitas do coração, e estimar de forma indireta a pressão na artéria pulmonar.

Na segunda etapa, para confirmar o diagnóstico com precisão, é realizado o cateterismo de câmaras direitas. Esse exame é considerado o padrão ouro. Ele mede diretamente a pressão pulmonar e fornece dados definitivos sobre a presença da doença.

Tratamento

O tratamento depende do tipo da HAP. Se ela for do tipo secundário, por exemplo, o tratamento é direcionado à doença de origem.

Já nos casos classificados como grupo 1, segundo Jacó, o tratamento é medicamentoso e busca provocar a vasodilatação, ou seja, a dilatação dos vasos sanguíneos para reduzir a pressão nas artérias pulmonares.

Quando os remédios não funcionam, o transplante de pulmão passa a ser a opção, embora seja um procedimento complexo e com alto risco de mortalidade.